Crouzon Sendromunda Anestezi Uygulaması

Kraniyofasiyal disostozis olarak da bilinen Crouzon sendromu, erken kraniyal sütür kapanması, hipertelorizm, ekzoftalmus, maksilla hipoplazisi ve tipik kurbağa benzeri yüz görünümü ile karakterize, genellikle otozomal dominant geçiş gösteren bir kraniyofasiyal sendromdur. Hava yollarının küçüklüğüne bağlı olarak solunum problemleri sıktır. Genel anestezi uygulanan olgularda zor entübasyon ve ayrıca periopereatif dönemde solunumsal komplikasyonlar sık görülmektedir. Olgumuzda, doğumunda Crouzon Sendromu tanısı almış onüç aylok erkek bebeğe kraniyosinostoz nedeniyle nöroşirürji kliniği tarafından kraniotomi planlandı. Nadir görülen bu sendromda anatomik bozukluklar zor hava yoluna sebep olduğundan, Crouzon sendromunda anestezi uygulamasına, bu olguyla dikkat çekmek istedik.

General Anaesthesia In Crouton Syndrome

Crouzon syndrome, also known as craniofacial disostosis, is an autosomal dominant condition characterised by early closure of cranial suture, hypertelorism, exophthalmus, maxillar hypoplasia and typical frog-like appearance of face. Respiration problems are often due to narrow air ways. Difficult intubation and respiratuar complications in preoperative period are often seen in general anaesthesia. In our case, crainotomy was planned by the neurosurgery clinic for craniosynostosis to a 13 months old male baby diagnosed as Crouton syndrome at birth. We aimed to draw attention with this case to anaesthesia practice of Crouton syndrome, a rare case which causes difficult airway due to anatomic disorders.