Progresif Seyirli Nekrotizan Henoch-Schölein Purpurasi Olgusu

Henoch-Schönlein purpurası primer olarak deri, eklem, gastrointestinal ve renal tutulum gösteren, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitik hastalığıdır. Nadiren atipik ve progresif seyir gösterebilir. Renal ve gastrointestinal tutulumu olmayan 14 yaşındaki erkek hastamızın hızla ilerleyen dermatolojik bulguları romatolojik ve trombotik süreçleri düşündürmüştür. pANCA, cANCA, ENA ve tromboz panellerinin negatif bulunması yanı sıra cilt biyopsisinin lökositoklastik vaskülitle uyumlu bulunması progresif seyirli Henoch Schönlein Purpurası tanısını destekledi. 3 gün pulse steroid metil prednizolon (30 mg/kg), 2 seans hiperbarik oksijen tedavisiyle lezyonlar hızla gerilemiştir. Sonuç olarak olgumuzda olduğu gibi progresif seyirli vakalarda yüksek doz steroid ve hiperbarik oksijen tedavisiyle olumlu yanıt alınabileceğini düşünmekte ve önermekteyiz.

Necrotizing Henoch Schonlein Purpura With Progressive Course: Case Report

Henoch-Schonlein purpura has primarily the skin, joints, gastrointestinal and renal involvement, and the most common vasculitic disease of childhood. It has rarely, atypical, and progressive course. 14-years-old male patient, has no renal and gastrointestinal involvement, with rapidly progressive dermatologic manifestations suggested rheumatologic and thrombotic processes. Negative pANCA, cANCA, ENA results and negative thrombosis panel with leukocytoclastic vasculitis in skin biopsy, supported the diagnosis of Henoch Schonlein purport. After three days pulse steroid methyl prednisolone (30 mg / kg), 2 sessions of hyperbaric oxygen therapy, lesions recovered rapidly. As a result, we recommend high doses of steroids and hyperbaric oxygen therapy in the treatment of progressive cases.