Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi Ayırıcı Tanısında Altın Standart Nedir? ADAMTS13 aktivitesi mi, trombosit sayısı mı, serum kreatinin düzeyi mi?

GİRİŞ ve AMAÇ: Çalışmamızın amacı, trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve hemolitik üremik sendrom (HÜS)’un tanısı sırasında, ADAMTS13 düzeylerini ve diğer hemoliz parametrelerini değerlendirmek ve sonuçlarla ayırıcı tanıya varabilmektedir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 2014-2016 yılları arasında Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Kliniğinde mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) kliniği ile başvuran ve tedavileri yapılan hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. ADAMTS13 aktivitesi ve diğer laboratuvar testleri TTP (n=6), HÜS (n=5) ve diğer MAHA’li (n=8) hastalarda çalışıldı.
BULGULAR: : HÜS ve diğer MAHA grupları ile karşılaştırıldığında TTP hastalarında, hem ADAMTS13 aktivitesi hem de trombosit sayıları istatistiksel açıdan anlamlı derecede düşük saptandı (p=0,014, p=0,028). ADAMTS13 aktivitesi ile tanı öncesi trombosit sayısı (p=0.001, r=0.693) ve serum kreatinin (p=0.008, r=0.589) düzeyleri arasında pozitif korelasyon saptandı. ADAMTS13 aktivitesi TTP grubunda en düşük düzeylerde, HÜS ve diğer grubunda ise orta-yüksek düzeylerde saptandı (p=0.048).
TARTIŞMA ve SONUÇ: MAHA tanısı sırasında ciddi trombositopeni ve çok düşük ADAMTS13 aktivite düzeylerinin varlığı HÜS tanısı için bir bulgu değilken, TTP tanısını işaret etmektedir. Ilımlı bir trombositopeni, normal veya hafif/orta düzeyde azalmış ADAMTS13 aktivite düzeyleri ve artmış serum kreatinin düzeylerinin varlığı ise HÜS tanısını desteklemektedir.

What is the gold standard in the differential diagnosis of microangiopathic hemolytic anemia? Is it ADAMTS13 activity, platelet counts or serum creatinine levels?

INTRODUCTION: The aim of this study was to analyze the value of ADAMTS13 measurements and the other hemolysis tests in the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS).
METHODS: At presentation, we analyzed patients retrospectively with microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) treated in Eskisehir Osmangazi University Faculty of Medicine, Internal Medicine Department from 2014 to 2016. ADAMTS13 activity and other laboratory tests were measured with TTP (n=6), HUS (n=5) and other MAHA (n=8) patients.
RESULTS: ADAMTS13 activitiy and platelets count levels was significantly lower in TTP patients compared with HUS and other MAHA patients group (p=0.014, p=0.028). There was a significant correlation between ADAMTS13 activitiy levels and platelets count levels (p=0.001, r=0.693) and serum creatinine levels (p=0.008, r=0.589) in diagnosis. Severe decreased ADAMTS13 activity levels was significantly found in TTP group compared with HUS and other MAHA patients group (p=0.048).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Severe thrombocytopenia and severe ADAMTS13 activity deficiency at the diagnosis of MAHA is not present in the HUS disease, is present in the TTP disease. Mild thrombocytopenia, normal or mild/moderate decrease ADAMTS13 activity levels and increased serum creatinine levels is present in the HUS disease.