Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Pediatric Patients with Celiac Disease and Relationship with Tissue Transglutaminase Antibody Levels and HLA Tissue Group

INTRODUCTION: Celiac disease is an autoimmune disease triggered by gluten in cereals. Many other system involvements may occur in Celiac disease. One of them is the autonomic nervous system. The role of autoimmunity in the etiology of postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) is also discussed recently. In this study, we aimed to investigate the presence of POTS and its relationship with serum antibody levels and HLA tissue group in patients with newly diagnosed Celiac disease and gluten-free diet not yet started.
METHODS: Active standing test was applied to patients with the Celiac disease with orthostatic symptoms. POTS diagnosis was made for those who had orthostatic complaints for six months and who were found to be positive for the active standing test and who have not systemic disease and anemia.
RESULTS: POTS positivity was found in 16 patients (34%) out of 47 patients who met the inclusion criteria. In POTS positive patients, female gender (62.5%) was higher than male gender (37.5) (p=0.023). POTS was positive in 13 (41%) of 31 patients with anti-Tg IgA levels above 200 U/ml and POTS positive in three (18%) of 16 patients with anti-Tg IgA levels below 200 U/ml (p=0.04). Twenty-one patients had HLADQ2, four patients had HLADQ8, 15 patients had HLADQ2 and HLADQ8 positivity. Out of the15 patients who were found to be HLADQ2 and HLADQ8 positive, nine patients (65%) were POTS positive, out of the 21 patients who were found to be HLADQ2 positive, seven patients had POTS positivity (33%) (p=0.04).
DISCUSSION AND CONCLUSION: In our study, we showed that POTS frequency increased with an increase in the Anti-Tg IgA level and HLADQ2 and DQ8 association. This supports that POTS is an autoimmune disease. The presence of POTS should be kept in mind in the presence of orthostatic symptoms in pediatric celiac disease.

Yeni Tanı Çölyak Hastalarında Postural Ortostatik Taşikardi Sendromu Ve Doku Transglutaminaz Antikor Düzeyleri, HLA Doku Grubu İle İlişkisi

GİRİŞ ve AMAÇ: Çölyak hastalığı tahıllardaki glutenle tetiklenen otoimmün bir hastalıktır. İntestinal sistem dışında birçok sistemde etkilenme görülebilir. Bunlardan biri otonom sinir sistemidir. Postural ortastatik taşikardi sendromu etyolojisinde de otoimmunitenin yeri tartışılan bir konudur. Biz de yeni tanı almış ve glütensiz diyet henüz başlanmamış hastalarda POTS varlığını ve serum antikor düzeyleri ve HLA doku grubu ile ilişkisini araştırmayı amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Yeni tanı almış ve henüz glütensiz diyet başlanmamış olan hastaların doku grupları ve doku transglutaminaz IgA düzeyleri (Anti-Tg IgA) düzeyleri kayıt edildi. Ortostatik semptomları olan Çölyak hastalarına aktif ayakta testi uygulandı. Tüm hastalara ekokardiyografi, 12 derivasyon ekg ve anemi ve sistemik hastalık araştırması yapıldı. POTS tanısı, sistemik hastalık, anemisi olmayan, 6 aydır ortostatik şikayetler tanımlayan ve aktif ayakta testi pozitif saptananlara konuldu. Yatay pozisyondan dikey pozisyona geçildiğinde; ilk 10 dakikada kalp hızının 40/dakika artması veya kalp hızının 120/ dakikanın üzerine çıkması ve kan basıncında sistolik/diastolik 20/10 mmHg’dan fazla düşme olmaması durumunda test pozitif kabul edildi.
BULGULAR: Çalışmaya alınma kriterlerini sağlayan 47 hastadan POTS pozitifliği 16 hastada (%34) saptandı. POTS pozitif olanlarda kız cinsiyeti (%62.5) erkek cinsiyetinden (37.5) daha fazla idi (p=0.023). Anti-Tg IgA düzeyi 200 U/ml üzerinde olan 31 hastadan 13’ünde (%41) POTS pozitif iken Anti-Tg IgA düzeyi 200 U/ml’ nin altında olan 16 hastanın 3 tanesinde (%18) POTS pozitif saptandı (p=0.04). Yirmibir hastada HLADQ2, 4 hastada HLADQ8, 15 hastada HLADQ2 ve HLADQ8 pozitifliği mevcuttu. HLADQ2 ve HLADQ8 birlikte pozitif saptanan 15 hastadan POTS pozitif olan 9 hasta (%65) mevcut idi, sadece HLADQ2 pozitif saptanan 21 hasta arasında 7 hastada POTS pozitifliği (%33) mevcuttu ve bu oran artmış bulundu (p=0.04).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çalışmamızda, Anti-Tg IgA düzeyi ile ve HLADQ2 ve DQ8 birlikteliğiyle POTS sıklığının arttığını gösterdik. Bu durum, POTS’un otoimmun kökenli bir hastalık olduğunu desteklemektedir. Çölyak hastalığı olan çocuklarda ortostatik semptomlar varlığında POTS varlığı akılda bulundurulmalıdır.