Hemophilia is a congenital disorder of the blood coagulation system linked to the X chromosome and manifested by a deficiency of blood coagulation factor VIII (hemophilia type A) or factor IX (hemophilia type B). We present our own clinical case involving the combination of MI and hemophilia type A. A 42-year-old young man with a known history of haemophilia A was admitted to the emergency department of an external centre with the complaint of pressing chest pain radiating to the left arm. He was treated with 300 mg ecopyrine and 300 mg plavix and a significant increase in troponin value was detected. The patient was transferred to the emergency department of our hospital. In the emergency department, the patient was evaluated by cardiology. The control troponin 72 was detected and the patient was interned to the coronary intensive care unit with a preliminary diagnosis of NON ST myocardial infarction (MI). Coronary angiography was planned (Figure 1,2,3). Internal medicine and haematology clinics were consulted to adjust anticoagulant treatment for angiography and the patient was treated with 2 antiplatelet therapies (ecopirin + plavix). After coronary angiography, the patient was evaluated by cardiovascular surgery and cardiology council. Coronary bypass was recommended. The patient was transferred to the cardiovascular surgery service for preoperative preparations. During preoperative preparations, the patient was evaluated by the haematology clinic in terms of haemophilia A history and surgery. With the recommendation of the haemophilia clinic, preop and postop specific factor FVIII treatment and daily aPTT monitoring were performed. No problems were experienced during the operation. Cardiopulmonary bypass was performed when ACT (activated clotting time) was above 450. No bleeding complications occurred in the postoperative period. The patient was successfully discharged.
Keywords: Hemophilia A, bypass, FVIII, coronary angiography.Hemofili, X kromozomuna bağlı kan pıhtılaşma sisteminin konjenital bir bozukluğudur ve kan pıhtılaşma faktörü VIII (hemofili tip A) veya faktör IX (hemofili tip B) eksikliği ile kendini gösterir. MI ve hemofili tip A kombinasyonunu içeren kendi klinik olgumuzu sunuyoruz. Hemofili A öyküsü olan 42 yaşında genç bir erkek, sol kola yayılan baskılayıcı göğüs ağrısı şikayetiyle dış merkez acil servisine başvurdu. 300 mg ekopirin ve 300 mg plavix ile tedavi edildi ve troponin değerinde önemli bir artış tespit edildi. Hasta hastanemizin acil servisine transfer edildi. Acil serviste hasta kardiyoloji tarafından değerlendirildi. Kontrol troponin 72 tespit edildi ve hasta NON ST miyokard enfarktüsü (MI) ön tanısıyla koroner yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Koroner anjiyografi planlandı (Şekil 1,2,3). Anjiyografi için antikoagülan tedavisinin ayarlanması amacıyla iç hastalıkları ve hematoloji kliniklerine danışıldı ve hastaya 2 antiplatelet tedavi (ekopirin + plavix) uygulandı. Koroner anjiyografi sonrası hasta kalp damar cerrahisi ve kardiyoloji konseyince değerlendirildi. Koroner bypass önerildi. Hasta preoperatif hazırlıklar için kalp damar cerrahisi servisine transfer edildi. Preoperatif hazırlıklar sırasında hasta hematoloji kliniği tarafından hemofili A öyküsü ve ameliyatı açısından değerlendirildi. Hemofili kliniğinin önerisiyle preop ve postop spesifik faktör FVIII tedavisi ve günlük aPTT takibi yapıldı. Operasyon sırasında herhangi bir sorun yaşanmadı. ACT (aktif pıhtılaşma zamanı) 450'nin üzerinde olduğunda kardiyopulmoner bypass yapıldı. Postoperatif dönemde herhangi bir kanama komplikasyonu yaşanmadı. Hasta başarıyla taburcu edildi.
Anahtar Kelimeler: Hemofili A, bypass, FVIII, koroner anjio.